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轻链病与轻链沉积病检查
轻链病与轻链沉积病(LCDD)的鉴别要点主要包括与原发性淀粉样变、重链病以及糖尿病肾病的区分。首先,LCDD与原发性淀粉样变的区别主要体现在轻链类型上。LCDD中约80%的沉积轻链为κ链,而原发性淀粉样变中λ链的沉积比例约为75%。
对于轻链病与轻链沉积病的诊断,主要依赖于临床表现以及组织病理学特征。典型的LCDD肾活检结果是诊断的重要依据。然而,在诊断过程中,需要将本病与原发性淀粉样变、重链病以及糖尿病肾病等疾病进行区分,以避免误诊。
在影像学检查中,X线通常会显示出骨骼的局限性骨质破坏或缺损,这是轻链沉积病的重要诊断依据。因此,当遇到上述症状时,应警惕轻链病或轻链沉积病的可能性,及时就医进行诊断和治疗。
常规检查(1)血液检查 可见程度轻重不一的贫血,晚期常见严重贫血,白细胞计数可以正常,增多或减少,血小板计数大多减低,并发骨髓瘤的患者,可出现少数骨髓瘤细胞,患者可出现巨球蛋白血症,多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。
什么是轻链病、重链病?
轻链病和重链病是一组肿瘤性的浆细胞病,它们的特点是血或/和尿中存在单克隆蛋白,但这些蛋白由免疫球蛋白的轻链或重链组成。 在重链病中,患者体内的重链缺乏轻链,这是淋巴浆细胞增殖异常的表现。这些重链通常形成粗带状结构。
重链(heavy chain,H链)大小约为轻链的2倍,含450~550个氨基酸残基,分子量约为55或75kD。每条H链含有4~5个链内二硫键所组成的环肽。不同的H链由于氨基酸组成的排列顺序、二硫键的数目和位置、含的种类和数量不同,其抗原性也不相同。
轻链病(LCD)与轻链沉积病(LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。本病多发于中、老年人(45岁)。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现即为轻链沉积病。
轻链病(lightchaindisease, LCD)与轻链沉积病(lightchaindepositiondisease, LCDD)是一种与浆细胞异常增生相关的疾病。轻链病的起因在于异常浆细胞产生过量的轻链,而重链的合成相应减少。当血液或尿液中出现大量游离的轻链片段,即为轻链病的标志。
轻链病可引起慢性肾小球疾病。是肾病的一种常见类型,发病率约为2~4%,发病年龄主要为30岁左右,男女发病率为2∶1。轻链病可引起肾小管间质性疾病,也可继发于肾间质病变或其他疾病,如结石、肾盂肾炎、狼疮性肾炎、高尿酸血症等。
尿k轻链过高,常见的一种疾病叫做轻链病,轻链病属于多发性骨髓瘤的一种亚型。多发性骨髓瘤是浆细胞恶性肿瘤,由于浆细胞无序克隆,产生并分泌大量的单克隆性的免疫球蛋白。
骨髓瘤骨髓瘤的类型
骨髓瘤是一种恶性肿瘤,又称为浆细胞瘤,可以分为局部性的骨髓瘤或全身多发性的骨髓瘤。
(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。根据免疫球蛋白分型 (1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。(2)IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。
骨髓瘤一般分型可以分为五型,即孤立型、多发型、弥漫型、髓外型和白血病型。根据免疫球蛋白分型一般分为IgG型,这种类型比较多见,占50%-60%;再就是IgA型占25%。这种类型高钙血症明显合并淀粉样变。第三个就是IgD型,很少见,仅占5%。第四个类型就是IgM型,少见,容易发生高粘滞血症。
骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,在临床上实际上又称为浆细胞瘤,是起源于骨髓中浆细胞的一种恶性肿瘤,比较常见的一种恶性肿瘤。临床上有单发和多发之分,而尤以多发性骨髓瘤最为常见。
骨髓瘤血液有什么指标
主要表现之一是贫血;如果累及到外周血,可能出现白细胞增高,个别病人会表现为白细胞减少;血小板也是血常规里面非常重要的指标,部分病人可能表现为血小板下降。一般多发性骨髓瘤血常规变化与其预后没有太大直接相关性。多发性骨髓瘤属于血液病中治疗进展最快的疾病之一,目前具有较多治疗手段。
骨髓瘤血液指标主要有以下几个方面,M蛋白的水平,M蛋白是浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白,单克隆免疫球蛋白是通过计算的方法得出,用总蛋白的水平,乘以血清蛋白电泳当中M蛋白的百分比,就是M蛋白水平,M蛋白水平的下降意味着骨髓瘤明显的好转。
【答案】:E 多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白,即M蛋白。
生化常规检查血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。
四肢的骨和关节平片、肾功能、血液生化流六项检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。骨髓检查:浆细胞数目异常增多,可伴有形态异常。骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
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